耳硬化是一种健康状况，指颞骨和耳囊骨骼的异常重塑逐渐影响听力。这种异常骨骼生长的确切原因尚不完全明了，但风险因素包括家族史、麻疹等病毒感染、环境因素以及激素影响。
在大多数情况下，异常的骨骼变化始于镫骨周围，镫骨是中耳的三块微小骨头之一。当镫骨固定且无法正常传递声音振动时，中耳骨的声音传递减少，导致传导性听力损失。在部分患者中，骨骼重塑过程可能深入内耳及其结构，可能导致感音神经性听力损失（永久性听力损失）或 混合型听力损失 。
耳硬化症常影响双耳，尽管其中一侧可能比另一侧更严重。听力障碍通常是在数年内缓慢发展，而非几天，这也是耳硬化患者常常未意识到听力下降的原因。与其他类型的听力损失不同，耳硬化通常发生在20至45岁的年轻至中年。耳硬化很少导致完全失聪，但如果不治疗，可能导致长期严重的听力损伤。
耳硬化最常见的症状是逐渐听力障碍和耳鸣。耳硬化的症状通常包括听不清耳语、声音变轻或音调较低。有些人说话声音较小，因为他们自己的声音异常响亮。这些可能是耳硬化早期的微妙信号。
耳硬化的其他症状可能包括耳鸣、耳塞、耳鸣、味觉障碍、头晕、平衡障碍或偶发眩晕。当骨病过程影响到镫骨以外的内耳结构时，这种情况更为常见。患有耳硬化的女性可能会在怀孕期间暂时性恶化，这在某些情况下是一个有用的临床线索。
由于 听力损失 通常是渐进的，耳硬化的进展容易被低估。有人可能会通过调高电视音量、让别人重复，或者在未意识到听力障碍日益严重的情况下忽视大声响来适应。这种缓慢的进度正是耳硬化及时诊断重要性，而不仅仅是“应对”的原因之一。
如果你发现听力逐渐减退、持续耳鸣，或一只耳朵比另一只耳朵听力变差，应当去看耳鼻喉科专家。缓慢进行性听力损失尤其容易忽视，但及时诊断有助于确认问题是耳硬化还是其他类似症状、可能需要其他治疗的原因。
如果听力损失影响了工作、沟通、信心和日常安全，耳鼻喉科复查尤其有用。评估头晕、平衡症状或单侧变化也很重要。在新加坡，当传导性听力损失提示中耳骨（包括镫骨）僵硬时，专业耳鼻喉科评估通常是下一步。
耳硬化的诊断基于听力史、体格检查、听力测试，以及许多情况下的CT影像。诊断耳硬化首先要排除其他症状相似的疾病，如中耳积液、慢性耳部疾病、听小骨问题或其他导致渐进性听力损失的原因。随后，正式检测可以开始了解听力损失的程度和类型。
耳硬化听力图有助于显示不同频率听力损失的程度和模式。在许多患者中，这表明其存在与镫骨运动减少相符的传导性丧失模式。耳硬化鼓室图评估中耳的声音传导，支持更广泛的情况。这些听力测试共同帮助耳鼻喉科专家判断耳硬化的可能性以及手术是否有益。
当听力测试模式引起怀疑时，常常会要求耳硬化CT扫描。颞骨和耳囊的计算机断层扫描（CT）成像可以提供包括镫骨在内的耳朵结构更详细的细节，并有助于确认诊断或排除其他骨骼相关结构问题。这有助于专家确定下一步，无论是助听器还是手术。
耳硬化的非手术治疗通常包括观察、药物治疗或助听器，具体取决于听力损失的严重程度和患者需求。如果听力损失轻微且不影响日常生活，尤其是患者功能良好的情况下，仔细监测可能是合理的。
助听器仍然是治疗耳硬化症的主要选择之一。对大多数患者来说，他们是治疗耳硬化的有效一线选择。助听器能放大声波，并在无需手术的情况下改善日常沟通。它们不能阻止骨病的发生，但对于不愿手术或听力损失尚未严重到需要手术的人来说，可以成为管理症状的极佳方式。
耳硬化的治疗重点在于恢复听力功能和管理骨骼变化，而非根治根本病。目前，尚无确凿的药物治疗或药物治疗能可靠地逆转耳硬化或阻止身体组织中异常的骨骼重塑。还应避免暴露于大声噪音，因为这会加重耳硬化患者的听力问题。
耳硬化手术可以通过使用假体绕过固定的镫骨来改善听力。该手术称为镫骨切开术或鐙骨切除术，通常统称为“镫骨手术”。镫骨手术中，耳道用于进入中耳，镫骨足板是主要的靶骨。其目标是通过假体替代或绕过镫骨，恢复声波振动从外耳和中耳传导到内耳。
当听力损失严重到影响生活质量，且听力测试模式支持耳硬化诊断时，通常考虑采用该手术。如果两只耳朵受影响程度相同，通常会一次只对一只耳朵进行手术，以便手术后有时间愈合，再考虑另一侧耳朵。
在病情较为严重的情况下，尤其是涉及内耳骨结构且标准镫骨手术效果有限时，可能需要考虑人工耳蜗植入。
镫骨手术后的恢复通常可控，但患者应了解可能的术后护理以及手术的局限性。大多数患者在医院住一晚后就回家了。手术后，注意饮水非常重要，通常建议患者在耳朵和内耳结构愈合期间至少一个月内避免重物提重、用力和用力打喷嚏。
像任何耳部手术一样，耳硬化手术并非没有风险。面神经靠近手术部位，在骨疗过程中必须仔细识别以避免损伤。对某些人来说，味觉可能因面神经和附近耳部结构而受到干扰。在极少数情况下，听力损失可能在手术后持续存在，手术后耳部的效果可能与患者的预期不符。正确的决定取决于听力损失的程度、另一只耳朵的状况、患者的生活方式和期望，以及助听器是否能提供足够的益处。
在大多数情况下，耳硬化的预后良好，因为听力通常可以改善或有效管理，即使诊断是在骨骼变化较晚期的阶段。长期展望取决于耳硬化的进展速度、一耳或双耳受影响程度是否相同，以及疾病是否局限于镫骨或更进一步延伸至内耳。部分患者耳硬化可能终生进展，需要持续使用助听器进行管理并监测听力功能。
当耳硬化症有有效的治疗方案时，不应忽视渐进性听力损失。如果您有耳硬化症状，或者已确诊耳硬化且镫骨固定已确认，专家复查可以澄清诊断，帮助您了解最合适的下一步。
在Barrie Tan耳鼻喉头颈外科，耳硬化会通过听力测试和适当时的影像检查进行仔细评估，随后清晰讨论助听器与手术的优缺点。如果您担心听力损失、耳鸣或可能的耳硬化，请联系我们的诊所，安排与耳鼻喉科专家Barrie Tan医生的咨询。
Senior Consultant ENT Specialist
MBBS (Singapore), MMed (ENT) (Singapore)
MRCS (Edinburgh, UK), FAMS (Otolaryngology)
Dr Barrie Tan is a dedicated ENT specialist with over 20 years of experience and a keen focus on hearing loss and cochlear implants, among others. Prior to setting up his own practice, Dr Tan was the Head of the ENT Department at the Singapore General Hospital (SGH) – the largest ENT department in Singapore – as well as the Director of the Centre for Hearing and Ear Implants at SGH.
Dr Tan was a President’s Scholar and completed his subspeciality Fellowship in Otology, Hearing Implant, Neurotology and Skull Base Surgery at the Ear Science Institute in Australia. Today, Dr Tan remains actively involved in the ENT fraternity, holding several leadership positions and being engaged in the nurturing of the next generation of ENT surgeons. He has organized numerous ENT conferences and continues to devote his time towards meaningful volunteer work and medical missions.
